技術文章
Technical articles係統性自身免疫病是由於(yu) 抗原抗體(ti) 複合物廣泛沉積於(yu) 血管壁等原因導致全身多器官損害,稱係統性自身疫病。習(xi) 慣上又稱之為(wei) 膠原病或結締組織病。係統性自身免疫病發病機理至今不是很清楚,但是這些疾病都有些相同的症狀,或血檢測指標異常或抗體(ti) 水平異常等,這些異常現象常用於(yu) 臨(lin) 床診斷或預防。然而,隨著病程發展,自身免疫病的一些非典型的症狀,很難診斷病情。經典的自身免疫膠原血管疾病包括:
係統性紅斑狼瘡:是一種多發於(yu) 青年女性的累及多髒器的自身免疫性炎症性結締組織病,表現為(wei) 組織多器官發生病變。
類風濕性關(guan) 節炎:類風濕性關(guan) 節炎是一種以關(guan) 節病變為(wei) 主的慢性全身自身免疫性疾病。主要臨(lin) 床表現為(wei) 小關(guan) 節滑膜所致的關(guan) 節腫痛,繼而軟骨破壞、關(guan) 節間隙變窄,晚期因嚴(yan) 重骨質破壞、吸收導致關(guan) 節僵直、畸形、功能障礙。一些患者還會(hui) 由此引發心、肺、眼疾病
硬皮病:硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為(wei) 特征的結締組織病,, 此病可以引起多係統損害。其中係統性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現退行性病變外,消化道、肺、心髒和腎等內(nei) 髒器官也可受累。
幹燥綜合征:幹燥綜合征(SS)是一個(ge) 主要累及外分泌腺體(ti) 的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺體(ti) 上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨(lin) 床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口幹、眼幹外,尚有其他外分泌腺及腺體(ti) 外其他器官的受累而出現多係統損害的症狀。
混合結締組織病:MCTD是指臨(lin) 床上有類似係統性紅斑狼瘡(SLE)、係統性硬化症、多發性肌炎、皮肌炎和類風濕性關(guan) 節炎的混合表現,而不能確定其為(wei) 哪一種疾病,並伴有血清學上高滴度的抗RNP抗體(ti) 。
牛皮癬關(guan) 節炎:牛皮癬關(guan) 節炎屬於(yu) 一種特殊的牛皮癬類型,除了有尋常型牛皮癬紅斑、鱗屑、點狀出血這樣的基本皮損症狀以外,會(hui) 伴發一定的關(guan) 節病變,使得患者活動受限。典型地表現為(wei) 慢性、複發性、良性丘疹鱗屑性的皮膚損害、指(趾)甲損害、慢性、複發性、侵蝕性的多關(guan) 節炎周圍和(或)脊椎關(guan) 節和以前葡萄膜炎、結膜炎為(wei) 主要病變的眼部損害。
結節性多動脈炎:結節性多動脈炎(polyarteritis nodosa)是一種累及中、小動脈全層的壞死性血管炎,可有腎小動脈血管炎,但沒有腎小球腎炎以及微動脈、毛細血管和小靜脈的血管炎。隨受累動脈的部位不同,臨(lin) 床表現多樣,以腎髒,心髒,神經及皮膚受累常見。
不同補體(ti) 因子補體(ti) 水平升高/降低或其代謝物與(yu) 相關(guan) 疾病
補體(ti) 因子缺乏相關(guan) 疾病 | |
C1,C4,C2 | 係統性紅斑狼瘡(SLE)、類紅斑狼瘡、複發性感染 |
C2 | 動脈粥樣硬化 |
C3 | 早期C3補體(ti) 缺乏,導致嚴(yan) 重複發性細菌感染 |
C5-C8,MBL | 酵母菌和肺炎球菌及奈瑟菌感染 |
C9 | 無顯著針對某一症狀 |
FactorB, Factor D | 肺炎鏈球菌和腦膜炎球菌感染 |
MAC | 腦膜炎球菌複發感染 |
C3,C4,C5 缺乏 | 萊內(nei) 病(消瘦、慢性腹瀉和脂溢性皮炎) |
補體(ti) 調節蛋白缺乏相關(guan) 疾病 | |
C1 補體(ti) 抑製劑 | 遺傳(chuan) 性血管水腫 |
Facor1,備解素 | 嚴(yan) 重奈瑟菌複發感染 |
Factor H | 溶血性尿毒綜合征、腎小球腎炎 |
DAF,C8bp,CD59 | 陣發性睡眠性血紅蛋白尿症 |
補體(ti) 受體(ti) 相關(guan) 疾病 | |
CR1 | 係統性紅斑狼瘡(SLE) |
CR3,CR4 | 複發性感染 |
CD11b/c,CD18 | 白細胞粘附缺陷 |
補體(ti) 科研診斷試劑盒
診斷試劑盒用評估兩(liang) 種循環免疫複合物, 用於(yu) 診斷遺傳(chuan) 性血管性水腫和檢測
補體(ti) 經典激活途徑的補體(ti) 活性
貨號 | 產(chan) 品名稱 | 規格 |
MicroVue CIC-C1q ELISA | A001 | 96 Test |
MicroVue CIC RCR (Raji) ELISA | A002 | 96 Test |
MicroVue C1 Inhibitor ELISA | A003 | 96 Test |
MicroVue CH50 Eq ELISA | A018 | 96 Test |
MicroVue Bb Plus ELISA | A027 | 96 Test |
補體(ti) 活性分析試劑盒用於(yu) 分析特殊蛋白的活化作用和血清、血漿及其他體(ti) 液補體(ti) 係統的激活路徑
貨號 | 產(chan) 品名稱 | 規格 |
MicroVue iC3b ELISA | A006 | 96 Test |
MicroVue C3a Plus ELISA | A031 | 96 Test |
MicroVue C4d ELISA | A008 | 96 Test |
MicroVue SC5b-9 Plus ELISA | A020 | 96 Test |
MicroVue C5a ELISA | A021 | 96 Test |
MicroVue Ba ELISA | A033 | 96 Test |
人補體(ti) 蛋白
每個(ge) 補體(ti) 蛋白經SDS PAGE 電泳純化和溶血檢測,除了Factor D 和C3a,其他補體(ti) 蛋白濃度約1mg/ml。
貨號 | 產(chan) 品名稱 | 規格 |
Human Complement Standard | A100 | 1.0 mL |
Normal Human Complement | A112 | 2.5 mL |
Normal Human Complement | A113 | 5.0 mL |
Complement Activator | A114 | 0.2 mL |
Complement Sample Panel | A115 | 1 each |
Cobra Venom Factor | A600 | 1.0 mg |
Guinea Pig Serum Complement | A119 | 5 mL |
Guinea Pig Serum Complement | A121 | 2 mL |
Stabilizing Solution | A9576 | 25.0 mL |
C1 Inhibitor Reactant | 9527 | 0.5 mL |